Sindrome di Cushing > Salute e Benessere.

Una sindrome è un insieme di segni e sintomi. Nella sindrome di Cushing, queste sono originate da un eccesso di cortisolo cronica. Il cortisolo è un glucocorticoide di tipo di ormone che viene prodotto naturalmente nella capsula surrenale, un organo endocrino - cioè produce ormoni - situata sopra entrambi i reni. Conosciuto anche come "ormone dello stress", il cortisolo svolge azioni molto importanti, come sono il mantenimento della loro livelli di glucosio nel sangue e il funzionamento di detti sistemi nervoso e cardiovascolare. Inoltre, il cortisolo protegge di meccanismi autolesivos come, ad esempio, le risposte infiammatorie e immunitarie eccessive che possono essere dannosi per il corpo.
L'eccesso di cortisolo è chiamato hypercortisolism o hipercorticismo e può essere endogena, quando la causa è nel proprio organismo, o esogeno, dovuto la somministrazione di dosi di glucocorticoidi naturali o sintetici sopra di loro fisiologico.
Alte dosi di corticoidi sono parte del trattamento di leucemie, linfomi, trapianti, ecc., a causa di loro proprietà anti-infiammatorie e la sua capacità di contenere alcune risposte immunologiche. Oggi, gli steroidi sono essenziali per il trattamento di molte di queste malattie, e perché la sua amministrazione è la causa più frequente di (in maniera esogena) la sindrome di Cushing.
Negli adulti, il più frequente endogeno viene chiamato malattia di Cushing, che è a causa di eccessiva secrezione e modo cronico di un ormone che stimola la produzione di glucocorticoidi per la surrenale; Questo ormone è il adrenocorticotropo o ACTH, che viene rilasciato nel sangue dalla ghiandola pituitaria, un organo che produce vari ormoni che, a sua volta, agire in vari ormoni (organi endocrini)-producendo gli organi. Le surrenali ACTH induce la produzione di glucocorticoidi e androgeni.
Questa malattia è circa otto volte più frequente nelle donne che in quegli uomini e spesso dare è più tra loro 20 e 40 anni di età. In oltre il 90% dei loro casi di malattia di Cushing si rileva un tumore benigno nella ghiandola pituitaria-solitamente un adenoma-produttore di ACTH.
La sindrome di Cushing endogeno è un'entità molto poco frequente: ha un'incidenza di due-quattro casi per milione di abitanti e anno; e causare più frequente, la malattia di Cushing, ha un'incidenza di 1.2 a 2.4 casi per milione di abitanti e anno.

Sintomi della sindrome di Cushing

Loro sintomi e i segni della sindrome di Cushing variano con l'età, il sesso e anche con la causa, l'intensità e la durata della hipercorticismo. La malattia può causare obesità, variazioni nella pelle, sangue ipertensione, psichico alterazioni, osteoporosi, disturbi del metabolismo del glucosio, ecc.
L'obesità in questa sindrome ha caratteristiche molto particolari, poiché interessa soprattutto il viso e il tronco. Il volto del malato persona è rotondo (descritto nei libri di medicina come "faccia di luna piena") è rugginosa e il collo è molto ispessito (descritto come "collo di bufalo"). Pelle, in generale, è assottigliata, con striature di colore rosso violaceo in addome, fianchi, ascelle, cosce e seni. Ematomi appaiono molto facilmente, spontaneamente o con trauma minimo. Le ferite guariscono pomeriggio più del normale.
Il sangue ipertensione tende ad essere moderato. In circa la metà di quei pazienti produrrà psichico di disturbi come depressione, irritabilità, ansia, insonnia, labilità emotiva, panico e immagini paranoici.
I disordini del metabolismo del glucosio prodotto un diabete mellito. L'osteoporosi (perdita dell'osso) possono essere molto intenso, favorendo l'emergere delle fratture ed sono da con molta frequenza in loro giovani malati. Calcoli urinari a causa di un'aumentata eliminazione di calcio può produrre anche nelle urine. In quali bambini sono produce un ritardo della crescita e della maturazione delle ossa.
In quei casi con la secrezione aumentata di ACTH la pelle prende un colore scuro. Inoltre, le donne non hanno le mestruazioni o è minima e se hanno anche un aumento di androgeni di origine surrenalica si verifica la seborrea, l'acne e aumentare i capelli in diverse parti del corpo (IRSUTISMO).

Diagnosi della sindrome di Cushing

Sindrome di Cushing esogeno è facile da rilevare per i medici che sono trattando un paziente con glucocorticoidi. In queste situazioni cerca di meglio bilancia gli effetti che essi devono esercitare sul problema di fondo in trattamento e gli effetti collaterali, cioè, la sindrome di Cushing può causare.
Hipercorticismo endogena, tuttavia, richiede uno studio permettendo la diagnosi - elevazione del cortisolo, ACTH o entrambi - e scoprire la causa. Non sempre rilevare un aumento del cortisolo o di ACTH è facili, poiché questi non possono essere aumentati in qualsiasi momento. Così, l'eccesso di cortisolo endogeno è spettacoli attraverso la rilevazione di cortisolo libero nelle urine aumentata nelle determinazioni diverse e anche se è rileva al plasma di cortisolo alto nel sangue Estratto da esso domani dopo l'orale di somministrazione di desametasone (1 mg) a loro 23.00 h del giorno precedente (è chiamato test di inibizione veloce). C'è un test simile a quest'ultimo in cui è somministrata una maggiore quantità di desametasone durante due giorni (test di inibizione debole).
Altri test che viene utilizzato per la diagnosi della sindrome di Cushing sono la determinazione del cortisolo nel sangue e saliva a li 12 di notte e durante il sogno; cosa normale è che durante la notte i livelli di cortisolo sono bassi, ma in loro malati con questa sindrome sono più alti.
Per la rilevazione dell'aumento di ACTH, nella maggior parte dei casi essi non è abbastanza determinazione diretta nel sangue, al contrario, è quasi sempre necessario un test di stimolazione con l'ormone il rilascio di ACTH o CRH.

Diagnosi dell'origine della hipercorticismo

Per la diagnosi dell'origine della hipercorticismo c'è da considerare due tipi, uno dipendente di ACTH e l'altro che non è. Nel primo caso, c'è un aumento di ormone ACTH, che può essere di origine ipofisaria o c'è anche la possibilità di ACTH per essere prodotto da un tumore è in una posizione diversa dalla ghiandola pituitaria. Nel secondo caso, quando la sindrome non è a causa di un aumento di ACTH, cortisolo in eccesso è, in generale, un produttore del tumore stesso che si trova nella ghiandola adrenale.
Il CRH stimolazione prova serve a distinguere se l'alta produzione di ACTH da ipofisi, nel quale caso la risposta in questo test è troppo grande o non proviene dalla ghiandola pituitaria, con una bassa risposta. Con questo test non hanno risposta, se la sindrome di Cushing è di origine surrenalica, cioè, senza hiperproducción di ACTH. Inoltre, per verificare qual è la causa della sindrome di Cushing non ci è prova di inibizione con alte dosi di desametasone.
A seconda dei risultati ottenuti in studio ormone è van utilizzare metodi di diagnosi che garantiscono la localizzazione del tumore:
Per rilevare un adenoma pituitario - è un tumore benigno, l'ipofisi più comune ACTH producendo tumore - formazione immagine di risonanza magnetica cranica verrà utilizzato.
Se il tumore in risonanza - non è a volte sono minuscoli, anche microscopico-, ACTH nel sangue arterioso accanto all'ipofisi attraverso una cateterizzazione arteriosa può essere misurato.
Se si sospetta che l'origine è adrenale, si può vedere il tumore di tomografia computerizzata, risonanza magnetica e l' ecografia delle ghiandole surrenali.
Se si sospetta che l'origine è un produttore di tumore di ACTH si trova fuori dell'ipofisi (tumore ectopico), solitamente è eseguire una tomografia TC del torace-più della metà di questi tumori ectopici è situato qui - e dell'addome; è anche possibile fare una scansione, che permette di rilevare il tumore in qualsiasi parte del corpo e vedere la tua estensione.

Trattamento della sindrome di Cushing

Se è la sindrome di Cushing endogeno non è ancora in evoluzione può causare la sua morte, causata solitamente da alterazioni cardiovascolari. Inoltre, i pazienti hanno sangue di ipertensione, diabete mellito, di difficile controllo, alterazioni psichiatriche, complicazioni dell'osteoporosi e disturbi elettrolitici gravi.
Il trattamento dipende dalla causa della sindrome. Se si tratta di una malattia di Cushing, dovrebbe rimuovere completamente il tumore pituitario. Nella maggior parte dei casi che ciò avviene mediante un'operazione per rimuovere il tumore attraverso la base del cranio - osso specificamente, sfenoidale, che è appena di sotto della ghiandola ipofisi - attraverso il naso.
Malattia di Cushing può tornare anche dopo dieci anni, affinché si raccomandano controlli periodici.
C'è anche un trattamento farmacologico, che viene spesso utilizzato prima del trattamento chirurgico, per ridurre i sintomi della sindrome. Questi farmaci sono - il più diffuso - ketoconazolo e il metopirone.
Trattamento dei tumori diproduzione ectopici è, quando possibile, la rimozione. Quando ciò non è possibile, il trattamento farmacologico di cui sopra e octeótrido o lanreotide è anche usato.
Il trattamento di tumori surrenalici è chirurgica. La maggior parte sono adenomi - tumori benigni - e la sua rimozione comporta la cura. Carcinoma surrenale ha prognosi infausta e la cosa migliore è la rimozione totale del surrene, anche mitotane (un principio attivo), è usato per trattare i sintomi, insieme con la chemioterapia. In caso di rimozione delle due surrenale cortisolo e fludrocortisone trattamento è necessario nella vita.
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