Sclerosi laterale amiotrofica > Salute e Benessere

Che cosa è laterale di sclerosi amiotrofica e provoca 

Laterale (als) la sclerosi amiotrofica è una malattia degenerativa che colpisce i motoneuroni, che sono responsabili del controllo del movimento dei muscoli volontari.
Tutte le malattie di questo tipo, als è il più frequente, la loro incidenza approssimativa è tre di ogni 100.000 persone all'anno e colpisce più i maschi, con un'età media di esordio della malattia di circa 56 anni. Solo in Spagna si stima che circa 2.500 persone sono colpite.
Esistono due forme: una famiglia di ereditario (nel 10% dei casi) origine; e una sporadica, che è la forma abituale di apparenza (nel 90% dei casi) e si verifica in modo casuale, e nessuna causa apparente.
Cause della sclerosi laterale amiotrofica
La causa esatta della malattia è sconosciuta, anche se esso ha accusato su molteplici fattori quali l'invecchiamento, infezioni virali e avvelenamento da metalli pesanti (come mercurio, cadmio, piombo e tallio). Solo tra il 5% e 10% di casi sembra essere dovuta a cause ereditarie.
Ci sono due ipotesi, che ancora non sono state dimostrate, ma va notato come potenziali cause:

• Qualche tipo di deficit del fattore di crescita nervosa.
• Eccesso di un neurotrasmettitore chiamato glutammato, all'esterno delle cellule del sistema nervoso.

Sintomi della SLA

· Il laterale (ALS) la sclerosi amiotrofica solitamente cominciano a manifestarsi da 50-55 anni nelle forme sporadiche, o alle forme familiari 11. C'è una debolezza muscolare progressiva (che di solito iniziano in una mano o un braccio), accompagnato da perdita di coordinazione, che rende difficile fare attività comuni così come la rondine, salire le scale o sollevamento. Tra altri sintomi, ALS paziente può anche avere crampi muscolari - soprattutto dopo aver fatto qualche esercizio - e disturbi della parola.
· Come la malattia progredisce, essere coinvolti più gruppi muscolari; C'è un'ostentazione della muscolatura distale delle estremità (mani e piedi), con contrazioni, esaltazione dei riflessi e spasmi. Le fascicolazioni sono contrazioni brevi e involontarie di un muscolo, che può essere visto sotto la pelle e non producono alcun movimento.
· ALS tende a muoversi verso una paralisi completa. Ma a differenza di altre malattie neurologiche, in caso di ALS non sono disturbi della sensazione, coinvolgimento degli sfinteri, o perdita di capacità intellettuale o la funzione sessuale. La malattia né colpisce i muscoli degli occhi, così la capienza è conservata fino alla fine per rendere i movimenti oculari.
ALS diag1nostico
· Per chiarire una diagnosi di SLA, il medico redige un'anamnesi completa, quindi il paziente deve rispondere ad un interrogatorio sfondo chirurgica e sulle sue malattie familiari e spiegare come è al momento attuale, fornire informazioni tali come: quando ha iniziato la debolezza muscolare, che ora si sente peggio, se ci sono alcuni sintomi quali febbre, tosse, modifiche nell'intestino, ecc.
· Il medico sarà anche eseguire un esame fisico del paziente, valutare la forza e la resistenza e controllando i tuoi riflessi e la possibile esistenza di tremori e spasmi muscolari, spasmi muscolari, o diminuire nel tessuto muscolare. Osservare, inoltre, se sono colpiti i muscoli respiratori. Spirometria può fornire informazioni sullo stato respiratorio del paziente.
· Il test diagnostico che confermerà la presenza di sclerosi laterale amiotrofica è l'elettromiogramma, determinerà il coinvolgimento neurologico dei muscoli, che dimostrerà la perdita dei motoneuroni. Il test prevede il posizionamento degli elettrodi in un muscolo e, utilizzando un computer, registrare l'attività elettrica di ogni fibra muscolare.
· La realizzazione di una cranica magnetica nucleare (RMN) di risonanza mostrerà l'esistenza di atrofia cerebrale e cambiamenti nella conduzione di impulso nervoso centrale. Questo test è controindicato in pazienti con pacemaker o protesi chirurgiche metalliche.
· Altre malattie che presentano una clinica simile; deve essere smaltito in questo modo, impedire inutilmente spaventare il paziente e le loro famiglie.

Trattamento e prognosi della SLA

Sclerosi laterale amiotrofica è una malattia con una prognosi infausta, quindi deve essere informato il paziente della sua situazione con tatto e dettaglio. Attualmente non è possibile curare ALS, e il trattamento è volto principalmente a trattare i sintomi.
Riluzolo è un farmaco che agisce bloccando al glutammato e viene utilizzato per ritardare la progressione della malattia e prolungare la vita. Altri farmaci sono somministrati ai pazienti di ridurre il disagio di ELA (crampi, spasmi, disturbi del sonno) e la fisioterapia e la riabilitazione vengono utilizzati per migliorare la funzione muscolare e la mobilità dei pazienti, per quanto possibile.
Per combattere la difficoltà respiratoria e della deglutizione (i muscoli coinvolti in queste due funzioni tendono ad essere i primi ad essere colpiti) linee guida possono essere seguita quando il paziente di dover mangiare:

• Rimanere con il tronco eretto e la testa leggermente flessa.
• Concentrarsi sul momento dei pasti, evitando, per quanto possibile, di parlare.
• Non assumere cibi estremamente caldi o freddi.
• Fare piccoli pasti abbondanti, ma più spesso per tutta la giornata.
• Masticare lentamente.

Inoltre è importante educare i familiari del paziente sulla malattia da trattare. Essi dovrebbero imparare come eseguire la manovra di Heimlich per evitare il possibile soffocamento.
Questa manovra è di sedersi o stare dietro la vittima e lo circondano con entrambe le braccia. Mano destra chiusa in un pugno è situato e posto sotto lo sterno, sinistra ottiene fissata al manico. Una volta preparato, viene compresso con forza e rapidamente addome della vittima, dal basso verso l'alto. Questa manovra deve essere ripetuta più volte, finché non viene fuori con forza l'oggetto che aveva ostruito le vie respiratorie.
Si raccomanda di intervento da un nutrizionista, perché pazienti con ALS solitamente perdono peso a causa delle difficoltà che hanno di deglutire. In alcuni casi, può essere necessario posizionare un tubo nello stomaco del paziente (tubo di Gastrostomy), in modo è possibile alimentare i vostri bisogni senza dover ingoiare il cibo.
I muscoli respiratori è influenzata in quasi tutti i pazienti di ALS, causando difficoltà e arresto respiratorio anche. Per controllare la funzione respiratoria del paziente spirometria dovrebbe essere il tempo. Quando è impegnato sarà necessario ricorrere alla fisioterapia, igiene delle vie respiratorie (per evitare possibili polmonite), tracheotomia e, occasionalmente, ossigeno terapia.

Prognosi di ALS

Sclerosi laterale amiotrofica si evolve verso un peggioramento progressivo e il medio di sopravvivenza dallo sviluppo di sintomi iniziali si trova tra tre e cinque anni, anche se circa il 10% dei pazienti arriva dal vivo più di dieci anni. Lo scienziato inglese costituisce un caso eccezionale, Stephen Hawking, che è stata diagnosticata quando aveva 21 anni di età (oltre 50 anni fa).
Attualmente ci sono diverse linee di ricerca per lo sviluppo di farmaci che possono combattere o rallentare il decorso della malattia, quali fattori neurotrofici, immunoglobuline endovenose, ciclofosfamide e gli antagonisti dell'acido glutammico.
È possibile che, in futuro, l'ELA sembra essere una malattia con una prognosi più favorevole. Obiettivo di ricerca in corso per ottenere il trattamento curativo o di prevenzione per la malattia, così come tentare di chiarire le cause che portano una persona a soffrire per essa.

Aiutare i pazienti di ALS

Anche se la SLA è una malattia comune in Spagna circa 900 nuovi casi diagnosticati ogni anno. Attualmente, le persone con diagnosticate di ALS vivono più a lungo dopo la diagnosi di quanto abbia fatto anni fa, grazie a farmaci come il riluzolo, che rallenta la progressione della malattia, ma anche dagli effetti di altri trattamenti multidisciplinari, come la riabilitazione fisica per migliorare la capacità muscolare, gastrostomia, che promuove la migliore nutrizione, e ventilazione invasiva, che non richiede intubazione endotracheale o la tracheotomia, così essa non conserva intatto delle vie aeree, evitando rischi come la polmonite.
Come in tutte le malattie, diagnosi precoce e informazioni adeguate, consentendo ai malati e alle loro famiglie scegliere più favorevoli alle alternative di trattamento e lifestyle del caso, migliorare la qualità della vita e le aspettative a lungo termine.

Pubblicato per scopi didattici