Sclerodermia > Salute e Benessere
Sclerodermia, parola che deriva dalla greca aggettivo sklērodermos, che significa 'di pelle dura', è una malattia autoimmune caratterizzata dall' ispessimento e indurimento della pelle. Questo
cambiamento può essere limitato, interessando soprattutto le mani e la
più vicina alla loro parte di avambracci, piedi, viso e collo, con una
progressione lenta nel corso degli anni; o
può essere diffusa, diffondendo al tronco, progredendo, in generale,
più rapidamente nei primi tre anni e poi ha parcheggiato.
L'ispessimento e l'indurimento fa perdere le rughe, pieghe della pelle e l'espressione del viso. Questi cambiamenti in se stessi non producono dolore, ma compagni di alterazioni o precedenti a questi cambiamenti nella circolazione del sangue nelle dita possono produrre dolore e ulcere sulla pelle.
Sclerodermia ha un'incidenza di 4-12 nuovi casi per milione di abitanti all'anno ed è tre o quattro volte più frequente nelle donne che negli uomini, si verifica in tutte le gare ed è universale. La malattia inizia spesso a 40 anni.
Nella maggior parte dei pazienti la sclerodermia evolve lentamente e sopravvivere per molti anni dopo la diagnosi. Solo alcuni sviluppano una malattia che avanzare rapidamente ad un deterioramento generale e morte.
Inoltre, ci sono alcuni casi in cui sì ha stabilito un rapporto tra il contatto con determinate sostanze e la comparsa di simili a quadri clinici di sclerodermia:
L'età media all'esordio della sclerodermia è 40 anni. Come abbiamo detto, la manifestazione clinica più caratteristica è il coinvolgimento della cute, con tre fasi: prima tendono a gonfiare le dita delle mani, che adotta una forma di salsiccia, in una seconda fase si indurisce la pelle - è non pizzicotti pieghe della pelle e le rughe scompaiono, c'è poca mobilità delle dita, il volto non ha nessuna espressione e l'apertura della bocca è minore - eInfine, assottigliamento della pelle si verifica.
Dita, dopo esposizione al freddo, pallido rappresenta la fase ischemica del fenomeno ed è a causa della chiusura delle arterie che portano sangue alle dita. Durante questa fase sono dilatati piccoli vasi sanguigni (capillari e venule) e appare blue dita colorazione perché ci sono il sangue deossigenato in questi vasi. Fasi di pallore e cianosi è accompagnato da intorpidimento, formicolio e sensazione di freddo. Con riscaldamento sangue circolata rapidamente con conseguente arrossamento e calore, che i pazienti di solito esperienza come intenso dolore alle dita. Queste alterazioni nell'apporto di sangue alle dita possono causare ulcere sulla pelle.
La seguente modifica viscerale in frequenza è la condizione polmonare. Pazienti affetti hanno difficoltà a respirare e, in generale, per subire un graduale deterioramento nella funzione polmonare dovuto fibrosi dei polmoni, che è la principale causa di morte in questi pazienti.
Inoltre, i risultati di alcuni test come il rilevamento di alcuni autoanticorpi specifici per questa malattia o l'alterazione della circolazione nei capillari attraverso il chiodo di Wadi laroscopy (valutazione della microcircolazione sotto l'unghia) possono contribuire a orientare la diagnosi di sclerodermia.
Nel laboratorio prove rilevati disturbi non specificato - che è, che può apparire in molte altre malattie, come: la velocità di sedimentazione, anemia, fattore reumatoide positivo o l'aumento delle immunoglobuline.
Esso è orientato più nella diagnosi di esclerdodermia lo studio degli anticorpi antinucleari, ma sono anche indicativi di altre malattie sistemiche. Questi autoanticorpi sono molto frequenti nella sclerodermia, sono rilevati nel 90% dei pazienti e più modello comune è screziato, sebbene il pattern nucleolare è la malattia più specifica. Questi modelli sono osservati utilizzando un microscopio a fluorescenza, il tipo. Altri autoanticorpi come il anticentromere, anti-Scl70 o antinucleolo possono essere rilevati.
Per il trattamento del fenomeno di Raynaud è consigliato per evitare il freddo e dato il canale del calcio (nifedipina e diltiazem) bloccando farmaci; farmaci come la prostaciclina, al bosentan o gli agenti antiaggreganti (ad esempio, l'acido acetilsalicilico) possono essere utilizzati in casi di ulcere sulle dita. Si raccomanda anche l'uso di creme per la pelle idratanti.
In pazienti con sintomi esofagei (ad esempio omeprazolo) vengono somministrati farmaci di inibitore della pompa protonica. In caso di crescita eccessiva dei batteri intestinali è di solito dato qualche tipo di antibiotico. La rigidità e dolore alle articolazioni sono trattati con farmaci anti-infiammatori (per esempio, ibuprofene).
La condizione polmonare interstiziale è trattata con ossigeno terapia, broncodilatatori, antibiotici e ciclofosfamide e glucocorticoidi nelle prime fasi (alveolite). Nei casi con ipertensione polmonare, vasodilatatori (ad es. nifedipina), prostaciclina e bosentan, tra altri trattamenti sono utilizzati.
La condizione del cuore è trattata a seconda le manifestazioni che si presentano. Il fámacos per il trattamento dell'ipertensione arteriosa sono ACE inibitori (angiotensina, per quanto riguarda gli inibitori di enzimi di esempio la conversione di enalapril).
L'ispessimento e l'indurimento fa perdere le rughe, pieghe della pelle e l'espressione del viso. Questi cambiamenti in se stessi non producono dolore, ma compagni di alterazioni o precedenti a questi cambiamenti nella circolazione del sangue nelle dita possono produrre dolore e ulcere sulla pelle.
Sclerodermia ha un'incidenza di 4-12 nuovi casi per milione di abitanti all'anno ed è tre o quattro volte più frequente nelle donne che negli uomini, si verifica in tutte le gare ed è universale. La malattia inizia spesso a 40 anni.
Tipi di sclerodermia
Sclerodermia comprende diverse forme cliniche che vanno dalla malattia localizzata, con coinvolgimento della pelle, fino alla sclerosi sistemica, malattia diffusa che colpisce non solo la pelle, ma anche ai vari organi interni, come l'apparato digerente, rene, cuore e polmone. Quindi, possiamo dire che le forme cliniche di sclerodermia sono:- Preesclerodermia: c'è il fenomeno di Raynaud (puoi trovare una spiegazione di ciò che questo fenomeno nella sezione segni e sintomi della sclerodermia), ci sono alterazioni capilaroscopicas (studio dei capillari), gli anticorpi antinucleari sono positivi e c'è lesioni ischemiche nelle dita.
- Limited: ci sono diversi anni di evoluzione, fenomeno di Raynaud, c'è una condizione della pelle che è limitata alle mani e il viso gli avambracci o entrambi. Inoltre il coinvolgimento viscerale appare in ritardo, ci sono anticorpi anticentromere (in circa il 75% dei pazienti) e nel laroscopy si osservano grandi capillari e Anse capillari dilatate, ma non non c'è nessuna perdita di capelli.
- Diffusa forma: esiste il recente emergere il fenomeno di Raynaud, c'è una condizione della pelle del tronco e delle estremità, ci sono primi condizione degli organi interni, alcuni pazienti (30%) hanno anticorpi anti-Scl70 e la perdita di laroscopy di capillari e Anse dilatate sono osservati.
- Sclerodermia sine sclerodermia: ci può essere o non fenomeno di Raynaud, non non c'è nessun coinvolgimento della cute e di altri visceri (polmone, cuore, reni, tratto gastrointestinale) e gli anticorpi antinucleari sono positivi.
Prognosi della sclerodermia
La prognosi della sclerodermia dipende in primo luogo se la malattia è sola pelle, limitato o diffuso. Forme diffuse della malattia presente con coinvolgimento polmonare, cardiaco e renale, che spesso accompagnano una prognosi peggiore.Nella maggior parte dei pazienti la sclerodermia evolve lentamente e sopravvivere per molti anni dopo la diagnosi. Solo alcuni sviluppano una malattia che avanzare rapidamente ad un deterioramento generale e morte.
Cause e fattori di rischio della sclerodermia
La causa esatta della sclerodermia, non è conosciuto, anche se si considera che ci sono tre elementi che influiscono nella sua origine e sviluppo:- Un disordine della sintesi del collageno che provoca fibrosi.
- Alcuni disturbi dei vasi sanguigni.
- Alcune anomalie immunologiche.
Inoltre, ci sono alcuni casi in cui sì ha stabilito un rapporto tra il contatto con determinate sostanze e la comparsa di simili a quadri clinici di sclerodermia:
- Cloruro di polivinile: manipolazione durante la polimerizzazione.
- Silice: sclerodermia è 25 volte più comune nei minatori esposti ad esso.
- In silicone: al seno protesi.
- ( Trattamento con bleomicina: farmaco chemioterapico) o con pentazocina (oppioide).
- Certi solventi organici: tricloroetilene e aromatico idrocarburi.
- -Olio tossico: l'olio tossico sindrome o sindrome di stupro era un avvelenamento di massa avvenuta in Spagna nel 1981, causata dall'ingestione di olio di colza denaturato.
Prevenzione della sclerodermia
A parte le immagini cliniche indotte da sostanze chimiche, al momento non c'è nessuna prevenzione della sclerodermia. Questi casi, dovuta al contatto con sostanze che portano questo rischio, vuoi essere evitato se evitando tale contatto.Segni e sintomi della sclerodermia
In alcuni casi la sclerodermia inizia con dolori diffusi, stanchezza, perdita di peso e rigidità. In altri si inizia con sintomi causati dalla condizione dei visceri, anche senza alterazioni della pelle. Ma la sclerodermia più comune è che la persona interessata presenti durante un numero variabile di anni una lassità cutanea progressiva, soprattutto delle mani (sclerodattilia), accompagnato da fenomeno di Raynaud.L'età media all'esordio della sclerodermia è 40 anni. Come abbiamo detto, la manifestazione clinica più caratteristica è il coinvolgimento della cute, con tre fasi: prima tendono a gonfiare le dita delle mani, che adotta una forma di salsiccia, in una seconda fase si indurisce la pelle - è non pizzicotti pieghe della pelle e le rughe scompaiono, c'è poca mobilità delle dita, il volto non ha nessuna espressione e l'apertura della bocca è minore - eInfine, assottigliamento della pelle si verifica.
Fenomeno di Raynaud
Il più frequente nella dermatosclerosi manifestazione iniziale è il fenomeno di Raynaud - si verifica nel 90% dei casi, che di solito persistono per tutta la malattia. È così caratteristica che loro assenza rende improbabile la diagnosi di sclerodermia. Fenomeno di Raynaud - può apparire in diverse malattie, non solo nella sclerodermia — è una malattia caratterizzata dalla riduzione o mancanza di afflusso di sangue (ischemia) delle dita, in modo episodico. Manifestata da alcune modifiche nella colorazione delle dita delle mani e dei piedi: pallore, seguita da sbiadimento bluastro della pelle (cianosi) dopo l'esposizione al freddo e acontinuación rossore dopo il riscaldamento.Dita, dopo esposizione al freddo, pallido rappresenta la fase ischemica del fenomeno ed è a causa della chiusura delle arterie che portano sangue alle dita. Durante questa fase sono dilatati piccoli vasi sanguigni (capillari e venule) e appare blue dita colorazione perché ci sono il sangue deossigenato in questi vasi. Fasi di pallore e cianosi è accompagnato da intorpidimento, formicolio e sensazione di freddo. Con riscaldamento sangue circolata rapidamente con conseguente arrossamento e calore, che i pazienti di solito esperienza come intenso dolore alle dita. Queste alterazioni nell'apporto di sangue alle dita possono causare ulcere sulla pelle.
Coinvolgimento delle articolazioni
Inizia con dolore e rigidità, poi prodotta una limitazione della mobilità, soprattutto nelle dita delle mani.Condizione dei visceri
All'interno le manifestazioni viscerali, i più comuni sono gastrointestinali, soprattutto che colpisce l'esofago, ma qualsiasi parte del tratto digestivo può essere alterato. Problemi dell'esofago sono dovuti principalmente alla perdita della sua mobilità, che altera l'avanzamento del cibo dalla bocca allo stomaco.La seguente modifica viscerale in frequenza è la condizione polmonare. Pazienti affetti hanno difficoltà a respirare e, in generale, per subire un graduale deterioramento nella funzione polmonare dovuto fibrosi dei polmoni, che è la principale causa di morte in questi pazienti.
Condizione del cuore
Il coinvolgimento del cuore consiste, tra gli altri, dolore toracico simil-angina e aritmia. La malattia può interessare sia il muscolo cardiaco, come vasi sanguigni, il sistema di conduzione del cuore.Condizione di rene
Quando la malattia colpisce il rene è parlato della nefropatia, che di solito si verificano durante i primi anni. Alcuni pazienti presentano anche ipertensione severa, appunto, indotta da nefropatia.Altre manifestazioni
Altre manifestazioni possono verificarsi nella sclerodermia come malattie del sistema endocrino, disturbi dei nervi o sindrome secca o Sjogren (malattia di origine autoimmune in cui caratteristica essenziale è la bassa secrezione delle ghiandole esocrine, quali, ad esempio, la produzione di sudore).Diagnosi di sclerodermia
Alcune caratteristiche della malattia (decolorazione delle dita) al fenomeno di Raynaud, sclerodattilia (indurimento della pelle delle dita) e disturbo esofageo dovrebbero considerare la diagnosi di sclerodermia.Inoltre, i risultati di alcuni test come il rilevamento di alcuni autoanticorpi specifici per questa malattia o l'alterazione della circolazione nei capillari attraverso il chiodo di Wadi laroscopy (valutazione della microcircolazione sotto l'unghia) possono contribuire a orientare la diagnosi di sclerodermia.
Nel laboratorio prove rilevati disturbi non specificato - che è, che può apparire in molte altre malattie, come: la velocità di sedimentazione, anemia, fattore reumatoide positivo o l'aumento delle immunoglobuline.
Esso è orientato più nella diagnosi di esclerdodermia lo studio degli anticorpi antinucleari, ma sono anche indicativi di altre malattie sistemiche. Questi autoanticorpi sono molto frequenti nella sclerodermia, sono rilevati nel 90% dei pazienti e più modello comune è screziato, sebbene il pattern nucleolare è la malattia più specifica. Questi modelli sono osservati utilizzando un microscopio a fluorescenza, il tipo. Altri autoanticorpi come il anticentromere, anti-Scl70 o antinucleolo possono essere rilevati.
Trattamento della sclerodermia
Come una misura generale per il trattamento della sclerodermia è spesso utilizzato D-penicillamina, un farmaco che è in grado di interferire con la sintesi del collagene nelle prime fasi della malattia, una dose di 125 grammi giorni alternati. In questa fase utilizzato anche basse dosi di glucocorticoidi per il trattamento di gonfiore (edema), dal momento che dosi elevate possono innescare una crisi renale.Per il trattamento del fenomeno di Raynaud è consigliato per evitare il freddo e dato il canale del calcio (nifedipina e diltiazem) bloccando farmaci; farmaci come la prostaciclina, al bosentan o gli agenti antiaggreganti (ad esempio, l'acido acetilsalicilico) possono essere utilizzati in casi di ulcere sulle dita. Si raccomanda anche l'uso di creme per la pelle idratanti.
In pazienti con sintomi esofagei (ad esempio omeprazolo) vengono somministrati farmaci di inibitore della pompa protonica. In caso di crescita eccessiva dei batteri intestinali è di solito dato qualche tipo di antibiotico. La rigidità e dolore alle articolazioni sono trattati con farmaci anti-infiammatori (per esempio, ibuprofene).
La condizione polmonare interstiziale è trattata con ossigeno terapia, broncodilatatori, antibiotici e ciclofosfamide e glucocorticoidi nelle prime fasi (alveolite). Nei casi con ipertensione polmonare, vasodilatatori (ad es. nifedipina), prostaciclina e bosentan, tra altri trattamenti sono utilizzati.
La condizione del cuore è trattata a seconda le manifestazioni che si presentano. Il fámacos per il trattamento dell'ipertensione arteriosa sono ACE inibitori (angiotensina, per quanto riguarda gli inibitori di enzimi di esempio la conversione di enalapril).
Pubblicato per scopi didattici