Miastenia grave autoimmune > Salute e Benessere

Gravis di miastenia (magnesio) è una malattia neuromuscolare che colpisce la trasmissione dell'impulso nervoso al muscolo. Solo interessare i muscoli volontari (che possiamo controllare), fluttuanti debolezza muscolare e fatica facilmente, che aumentare l'attività fisica e migliorare con il riposo.
Descritto più di 300 anni fa, è stato negli ultimi decenni, quando l'inchiesta di questa patologia sta vivendo grandi progressi. È considerato come malattia autoimmune più studiati e meglio compreso. Non so che cosa causa la o come curare, ma grande impatto fisico, psicologico e sociale che provoca nelle persone che ne soffrono.
Miastenia gravis è classificato come malattia rara. Cronica, a corsi di miglioramento e peggioramento focolai, è progressiva, invalidante e spesso trascurabile. Non si diffonde, non è ereditaria, non doloroso e non pregiudica la sensibilità.
La MG è molto eterogeneo, che rende la prognosi e il trattamento sono diverse a seconda dell'età della paziente forma clinica della malattia, l'alterazione del timo, tipi di anticorpi e di evoluzione nel tempo.

Cause e prevalenza di miastenia gravis

Sappiamo che miastenia grave è causata tramite guasto autoimmune, rendendo tale autoanticorpi che distruggono sul recettore acetilcolina muscolare generato. Il risultato è una contrazione muscolare anomala e inefficace che causa debolezza muscolare e affaticamento dei muscoli volontari facile esclusivamente, e che aumenta con l'attività fisica e migliora con il riposo. Sembra di essere nella ghiandola del timo (tra polmoni e cuore), dove si verifica l'errore perché otto su dieci colpite hanno alterazioni nel suo (iperplasia, tumore).
Questa malattia si verifica a qualsiasi età, anche se è più comune nelle donne tra 20 e 40 anni e gli uomini da 50-60. In termini di sua prevalenza, rilevato 1 o 2 nuovi casi all'anno ogni 100.000 abitanti, e si stima che ci sono tra 150-200 casi per milione. In Spagna ci sono circa 10.000 colpiti.
Anche se è altamente variabile, fase più attiva è generalmente nei primi sette anni, essendo nel primi due quando più progredire. C'è una predisposizione genetica a svilupparlo. Le malattie autoimmuni sono associate tra cui, miastenia gravis può farlo (5-10%) con: tiroidite, artrite reumatoide, lupus, morbo di Crohn, pemfigo e così via.
C'è miastenia congenita (molto raro), che anche se possono condividere i sintomi con la MG autoimmuni, è diverso. Essa è causata da un disordine genetico ed è ereditata.

Tipi e sintomi della miastenia grave

Ci sono due gruppi o tipi di miastenia gravis clinicamente ben differenziano, la miastenia oculare e generalizzata miastenia gravis:
Miastenia oculare
Esso rappresenta il 20% di MG. sette su dieci colpite iniziano presentando i sintomi oculari; di essi, 80% sono in continua evoluzione a forma diffusa in 1-3 anni. Metà di questo gruppo sono sieronegativi.
Miastenia gravis generalizzata
Esso rappresenta l'80% dei casi. Sono interessati i muscoli oculari del tronco e delle estremità. Altre forme includono:
  • Bulbare: colpiscono i muscoli del viso, palato, lingua e deglutizione.
  • Respiratorio: (il più grave) coinvolgimento dei muscoli respiratori.
  • HIV-negativo: 6-12% dei pazienti non hanno anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina, ma sì è lui, rilevato al 50% di loro, anti-musk anticorpi, che indica una prognosi peggiore.
  • Transitoria neonatale: 10-20% dei neo nato madri miastenicas soffrono di MG dal passaggio di anticorpi attraverso la placenta. Causare pianto debole, difficoltà di flaccidità muscolare, aspirazione. Appare in 48-72 ore e può durare fino a 2-3 mesi. È passato.
  • Un farmaco-indotta: "penicillamina" (per l'artrite reumatoide) può indurre una miastenia transitoria.
  • La remissione spontanea: nel 20% dei casi nei suoi primi anni di evoluzione.

Sintomi della miastenia grave

Sintomi di miastenia gravis variano di intensità in un solo giorno o un giorno a un altro (fluttuazione) e loro caratteristiche dipendono muscoli interessati:
  • Oculari: doppia visione (diplopia), sfocata, cedimenti delle palpebre (ptosi).
  • Bulbares: Difficoltà parlare (disartria), deglutizione (disfagia), masticare, perdita di espressività, sorriso verticale, raucedine, voce nasale.
  • Di Spinta: debolezza nel collo e colonna vertebrale.
  • Tips: debolezza nelle braccia e gambe.
  • Respiratorios: Difficoltà tosse, respirazione (crisi miastenica).

Situazioni speciali

  • Crisi miastenica: i muscoli respiratori sono generalmente colpiti da un'infezione. Come un avvertimento, ci è solitamente prima debolezza bulbare. È un'emergenza medica che richiede l'ammissione in terapia intensiva (ventilazione meccanica).
  • Gravis e gravidanza: gestazione non è controindicata, ma c'è un rischio di crisi nel primo trimestre di gravidanza e durante il travaglio e il parto. Un terzo delle donne incinte sono stabili, meglio di un terzo e peggio di ottenere il resto. Solitamente non raccomanda l'allattamento al seno.

Aspetti psicologici della miastenia grave

Persone affette da miastenia gravis vivono sempre basato su sforzo e sostenendo una grande carica emotiva.
In molti casi, la MG è una diagnosi difficile. Suo inizio insidioso, sintomi simili ad altre malattie e la mancanza di conoscenza medica, hanno fatto che coloro che sono colpiti hanno preso lunghi tempo (talvolta anni) per essere diagnosticata. Questo li ha causato ansia, angoscia e depressione.
Dobbiamo essere pronti a cambiare permanente. Viviamo con incertezza, perché non sappiamo quanto tempo benessere e appare di nuovo quando i sintomi che abbiamo invalidati. Sappiamo come la giornata sarà introdotta e come ci sentiamo dopo poche ore, miastenia gravis è incostante e fluttuante. Con il corso del giorno perdiamo vitalità dall'uso dei muscoli, e abbiamo gradualmente ci indebolisce. Facile lavare, pettinare, camminare o salire le scale, possiamo essere un mondo.
Famiglia, amici, colleghe, non percepiscono che siamo malati, poiché il MG è spesso inestimabile, invisibile agli occhi degli altri; la debolezza può cambiare in ore, da un giorno a altro, che disorienta sopra tutti.
Socialmente noi non possiamo tenere il passo, non siamo più utili per il lavoro, la famiglia di solito non capisce cosa succede a noi. Tutto questo genera ansia, stress, cambiamenti di carattere, bassa autostima e detenzione in isolamento, e si tende a isolare noi.

Diagnosi di miastenia gravis

La diagnosi di miastenia gravis si basa sul sospetto clinico, confermato con ulteriori prove.
Il sospetto in clinica
Esplorazione si osserva se ci sono dual-view, comparsa di affaticamento muscolare dopo aver eseguito un esercizio ripetitivo, caduta delle palpebre (qui "la prova di ghiaccio" è adatto per due minuti su una palpebra cadente e vedere il suo effetto), ecc.
Il test di edrofonio tensilon
È usato in pazienti con calo della palpebra o vista doppia. È di iniettare 2 mg di un farmaco chiamato edrofonio (Tensilon) e verificare se i sintomi; spariscono in 1 minuto il miglioramento dura 5 minuti. È necessario avere "atropina" per neutralizzare i possibili effetti negativi della droga (aritmia, ipotensione, bradicardia). La sensibilità del test è di 80-90%, ma il risultato può essere associato a falsi negativi e falsi positivi.
Studi elettrofisiologici
  • Stimolazione nervosa ripetitiva: un nervo (6 - 10 volte), controllare se si verificano modifiche nella contrazione muscolare. La diminuzione di MG c'è > 10%, il quarto stimolo. 75% nella sensibilità diffusa MG.
  • Elettromiografia di singola fibra: stimolazione di due fibre muscolari individuali. In MG è aumentare il tempo di contrazione del secondo al primo. Questo test ha una sensibilità del 95%, anche se non è specifico per i gravis di miastenia.
Test sierologici
  • Di anticorpi recettore acetilcolina: se (+) confermare il MG. sono presenti nell'80-90% del MG generalizzata e 50% di MG oculare.
  • Anti-muschio anticorpo: sono (+) nel 50% dei pazienti con anticorpi anti-acetilcolina (-).
  • Negativo anticorpi: non rilevato qualsiasi, ma si soffre la MG.
  • Altri anticorpi: "anti-muscolo spline", "anti-titina" e "anti-rianodina".
Altri test per diagnosticare la miastenia gravis
  • Analisi del sangue: per rilevare l'eventuale presenza di patologie autoimmuni (lupus, tiroiditi, artrite reumatoide...).
  • Test radiologici: risonanza magnetica nucleare (NMR), TAC... per la diagnosi differenziale.
Diagnosi differenziale della miastenia grave
Ci sono altre malattie che hanno sintomi simili alla miastenia grave:
  • Occhio di miastenia gravis: ophthalmopathy tiroide, oftalmoplegia esterna progressiva cronica, patologia della distrofia miotonica del tronco cerebrale.
  • Gravis di miastenia generale: Fatica cronico botulismo, malattia dei motoneuroni, sindromi miasteniche congenite, lesioni ostruttive dell'orofaringe.

Trattamento della miastenia gravis

Il trattamento della miastenia gravis è individualizzato e dipende dall'età del paziente, è clinica, gravità e tasso di progressione della malattia. Trattamenti sono utilizzati singolarmente o combinati e talvolta inducono una remissione. Ci sono quattro terapie di base: il anticolinesterasciso, immunoterapie croniche, immunoterapie veloce e thymectomy.

Anticolinesterasi

È sintomatica ed è la prima linea di trattamento.
  • Piridostigmina: l'anticolinesterasico più frequente. Prolunga l'effetto dell'acetilcolina sui recettori muscolari. Inizia il suo effetto in 10-15 minuti e massimi due ore. Suo eccesso provoca una crisi colinergica (diarrea, crampi addominali, sudorazione, debolezza...).

Immunoterapie croniche

Diminuire la quantità di anticorpi nel sangue.
  • Glucocorticoidi: prima linea di soppressione immune. Utilizzare in crisi acuta. Efficace in 2-3 settimane. A lungo termine, che hanno gravi effetti collaterali.
  • Azatioprina: prima linea da combinare. Azione debole, inizia a 6-12 mesi. Effetti avversi: soppressione del midollo osseo e la tossicità epatica.
  • Micofenolato: poco potente azione, comincia in 6-12 mesi. Effetti gastrointestinali e soppressione del midollo osseo.
  • Ciclosporina: Potente azione. Si prega di effetto in sei mesi. Esso richiede controlli regolari del sangue. Effetti: tossicità renale e l'ipertensione.
  • Tacrolimus: azione potente a basse dosi. Simile alla ciclosporina, ma meno nefrotossiche. Esso richiede controlli regolari del sangue.
  • Rituximab: terapia (romanzo) monoclonale per miastenia gravis ribelle.
  • Ciclofosfamide: nella miastenia grave che non risponde ad altre terapie. Ha gravi effetti collaterali.
  • Metotressato: attualmente sotto studio.

Immunoterapie veloce

Utilizzato per crisi miasteniche, controllo delle recidive e la preparazione chirurgica.
  • Plasmaferesi: 5-7 parti di ricambio del plasma sanguigno in due settimane per rimuovere gli anticorpi. L'effetto dura circa sei settimane. Dovrebbe essere associato ad altri trattamenti immunosoppressivi. Effetti avversi: catetere venoso, emorragia, ipotensione.
  • Immunoglobuline endovenose: sono usati per cinque giorni consecutivi per anticorpi neutralizzanti. L'effetto dura per due mesi. Effetti avversi: brividi, cefalea, trombosi venosa, epatite o AIDS (molto raro).

Trattamento chirurgico del timo (thymectomy)

È richiesto quando c'è il tumore del timo (timoma) che nel 60% dei casi, benigno.
È inoltre consigliabile in pazienti sotto i 60 anni, in forma generalizzata di bulbare e respiratoria. Non è raccomandato nella forma dell'occhio. Il beneficio è maggiore se si è fatto nei primi tre anni di evoluzione della miastenia gravis. Si inizia il suo effetto tra 1-5 anni e massima circa 10 anni. Remissioni (inattivazione di miastenia gravis) nel 65% dei pazienti sono raggiungibili. Ha effetto dubbia in pazienti con anti-muschio (+).

Prognosi di miastenia gravis

A metà del secolo scorso, la classificazione di Osserman raggruppati in classi differenti tipi di coinvolgimento muscolare della miastenia grave per una migliore classificazione, prognosi e trattamento. Attualmente, miastenia American Foundation riclassificati in grado lieve, moderata e grave.
  • Oculare grade I.. Esclusivamente il coinvolgimento oculare. Molto invalidante e clinicamente irrilevante. Esso risponde male al trattamento sintomatico con anticolinesterasici. Buona prognosi.
  • Grade II-a. Diffusa. Coinvolgimento oculare, tronco ed estremità. Senza crisi. Buona risposta al trattamento medico e chirurgico. Buona prognosi.
  • Grade II-b. Bulbare. Coinvolgimento oculare, bulbare e generale. Ci possono essere "crisi miastenica" di disturbo della deglutizione (polmonite ab ingestis). Prognosi peggiore e buona (lenta) di risposta al trattamento medico e chirurgico.
  • Grado III. Respiratorio acuto. Coinvolgimento generale, bulbare e respiratorio. Casa veloce e tagliente. Previsioni male, con crisi frequenti miastenicas. Medica chirurgica e incostante buona risposta.
  • Grado IV. Respiratoria tardiva. Di lunga evoluzione, con poco importante clinica e che si è improvvisamente complicato con coinvolgimento dei muscoli respiratori. Prognosi dovuto il miastenicas frequenti crisi. Scarsa risposta chirurgica.
Secondo lo studio sierologico:
  • (+) Dell'acetilcolina anticorpi recettore: sua determinazione è sproporzionata rispetto alla gravità del MG, ma con la risposta al trattamento medico e chirurgico, che è di solito buona. Prognosi migliore.
  • Anti-muschio anticorpo (+): più frequente nelle donne. Ci sono sintomi bulbari e crisi respiratoria; peggio, rispondono a sintomatico ma migliore al trattamento immunosoppressore. La chirurgia ha un ruolo incerto. Prognosi peggiore.
  • Anticorpi (-): interessati possono avere un MG eterogenei (occhio, generalizzata lieve o grave). Essi tendono a rispondere bene al trattamento medico e chirurgico. Prognosi irregolare.
  • Altri anticorpi: striati anti-muscolo (+), (+) anti-titina ed anti-rianodina (+): predire la miastenia gravis timo tumore-correlati. Essi sono anche legate alla MG di inizio ritardato. Prognosi peggiore.

Consigli per vivere con la miastenia gravis

Solitamente questa malattia tende a divenire stabile e con un adeguato monitoraggio e trattamento, l'aspettativa di vita delle persone colpite può essere simile a quella della popolazione sana. Di seguito, vi offriamo alcuni suggerimenti per migliorare la qualità della tua vita e imparare a vivere con la miastenia gravis.

Piano di attività

Priorità, scegliere la cosa più importante di quello che vuoi fare nella giornata. Imparare ad ascoltare il tuo corpo per sapere quando "spingere sull'acceleratore e quando rilasciarlo"), e quando hai scattato troppo sforzo e imparare a recuperare tu. Pianificare la giornata, conoscere i tuoi limiti, attività frazionato e impedisce il sovraccarico di te stesso.
Esso conserva energia
Programma e alternando periodi di riposo. Delega compiti ai membri della famiglia. Evitare l'insonnia, è necessario dormire bene (adottare sane abitudini che migliorano il sonno). Diminuisce lo stress con il rilassamento e tecniche di respirazione. Cercare di essere fisicamente attivi (esercizio aerobico) ed evita il sovrappeso.
Fattori di rischio noti / controllate che può decompensate miastenia gravis
Farmaci (antibiotici, rilassamento, anestesia, farmaci antiepilettici, farmaci antipsicotici, beta-bloccanti...). Stress emotivo. Eccessivo esercizio fisico. Calore, umidità e freddo estremo. Infezioni. Chirurgia. Disturbi del sonno. Mestruazioni, gravidanza e menopausa. Eccessivo di alcol. Punture di insetti. Eccessiva luminosità. Alcuni cibi e bevande (funghi, pistacchi, cavolini di Bruxelles, tonico, amaro, vino quinquina).
Il quotidiano con miastenia
Cambiare il "come" e "quando" fare le faccende. Sedersi mentre li fate. Utilizzare gli strumenti di comodi da maneggiare. Evitare incidenti domestici, perché hanno un rischio maggiore di lesioni rispetto alla popolazione sana. Utilizzare scarpe comode. Utilizzare le patch per correggere la visione doppia (leggere, guardare la televisione). Trasporta un braccialetto o medica foglio di avviso che indica che lei soffre di miastenia.
Potenza per miastenia gravis
Equilibrato, facile da masticare e deglutire il cibo. Mangiare poco e spesso, ti stanchi meno. Ma se si mangiano piccole quantità, assicurarsi che i cibi sono nutrienti. Spesso bere mentre si mangia, deglutire meglio. Se si prendono steroidi, prende cibo con meno calorie e poco sale. Diarrea controlli causata dall'anticolinesterasi.
Esercitare con miastenia gravis
Raccomandato. Migliora la forza muscolare, umore, sonno, stress, funzione di cuore e osteoporosi. Sempre di farlo entro i limiti, senza eccessi. Praticare la ginnastica dolce-aerobica (ciclismo, nuoto, passeggiate). Evitare esercizio faticoso e ripetitivo dei muscoli. Non si pratica in ambienti caldi.

Situazioni di emergenza

Una crisi respiratoria può essere fatale per un paziente con miastenia grave e anche a un maggiore rischio di soffocamento. Situazioni di emergenza in cui imparerete come agire sono:
  • Crisi miastenica: urgenza vitale. Forte aggravamento dei muscoli respiratori che causa Difficoltà di respirazione. Solitamente avendo notificato alterata deglutizione, tosse, parlando. Tenere aperte le vie respiratorie. È estratto dalle secrezioni della bocca. Esso aiuta il paziente a respirare braccia crescente e decrescente. Posizionare il paziente seduto e braccia supportati (aiuto per respirare). Provare una tranquilla fino a quando arriva l'ambulanza.
  • Soffocamento: Di un'ostruzione delle vie respiratorie di corpo estraneo. Manovra di Heimlich. Abbraccio il paziente indietro, posizionare il pugno destro nel vostro stomaco (tra l'ombelico e lo sterno) e afferrare l'impugnatura con la mano sinistra, improvvisamente premere con forza e fino. Se siete molto obeso o incosciente, è a terra, messo una mano con il pugno chiuso sopra l'ombelico, l'altra mano appoggiato sul primo, bruscamente verso l'alto, spingendo con il peso e premere forte.

Atteggiamento di miastenia gravis

Il paziente con miastenia gravis deve presupporre che nulla sarà come prima; ripensare la vostra vita e adattarsi alla nuova fase che sta per suonare dal vivo. E, per farlo, dovrebbe comprendere la malattia, assimila e familiarizzare con esso.
Preparatevi a "vanno cambiando permanentemente". Reinventare la tua vita, adattarlo alla miastenia gravis e trovare il vostro spazio, con obiettivi realistici e a breve termine. Preparare per la ricaduta, sono estenuanti e provocare cambiamenti di umore forte.
Essere l'atteggiamento positivo, assumere la MG come una sfida, non sempre sei pentito si e alla ricerca di soluzioni. Prendere il controllo della tua vita, fattori di rischio, prende decisioni che migliorano la qualità della tua vita e Mostra alle vostre esigenze. Rimanere motivati. Fiducia in se stessi e le vostre possibilità. Fiducia negli altri e consentono di chiedere aiuto.
Contatto con AMES (miastenia associazione Spagna), sono lì per aiutarti. Ci sono "programmi di coping" per ridurre le conseguenze psicologiche, tra cui gruppo, rilassamento, seminari conferenze coesistenza, terapia ecc.
La famiglia deve dare tempo al paziente rammarico che cosa ha perso. Essere lì per ascoltarvi e capire il vostro sentimento, ma pietà di lui. Preparare per i vostri cambiamenti e vicissitudini imprevedibili. È importante avere in mente che i sintomi non sono sempre visibili. Non si dovrebbero ridurre al minimo le lamentele, perché ha bisogno di esprimere la loro disperazione. Imparare tutto il possibile circa la MG e non abbiate paura di parlare della malattia con lui. Imparare a riconoscere quando hai bisogno di aiuto oltre che potete offrirgli e vi incoraggio a cercare sostegno professionale se necessario.
Vivere con un paziente con miastenia gravis non è facile. Non chiediamo di mantenere lo stato d'animo quando c'è poca potenza o che gli sforzi perché è il limite. Hai pazienza, tu non ti costringono a combattere una battaglia anche con i suoi dintorni. Fornisce aiuto nelle sue attività limitata e vi incoraggio a rendersi conto che permettono la sua sintomatologia. Ricordate che il paziente che soffre di Gravis tutti vogliono partecipare con massimo vita normale.
Pubblicato per scopi didattici
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