Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una malattia rara, causa sconosciuta, auto-limitata e bolle di febbre, che colpisce soprattutto i bambini e producendo importanti alterazioni dei vasi sanguigni.
Conosciuta anche come sindrome mucocutanea linfonodale, la malattia è stata descritta in primo luogo nel 1961 dal medico giapponese Tomisaku Kawasaki; nel 1965 il dottore Noburu Tanaka descrive la presenza di un aneurisma dell'arteria coronaria di un bambino che morì con la malattia. Successivamente, il medico stesso Kawasaki nel 1967 ha pubblicato la prima serie di cinquanta casi e lo ha chiamato 'pediatrica acuta febbrile sindrome mucocutanea linfonodale'.
La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta (infiammazione acuta dei vasi sanguigni) che si presenta con febbre, eruzione cutanea al tipo di pelle esantema e coinvolgimento delle mucose e linfonodi. La complicazione principale è la formazione di aneurismi in arterie coronarie del cuore, che può causare un risultato mortale di morte improvvisa.
Questa malattia è particolarmente prevalente in Giappone, dove si registra una prevalenza di 108 casi per ogni 100.000 bambini sotto i cinque anni di età, che si traduce in circa cinque-sei mila casi anno. Negli Stati Uniti la prevalenza è molto più bassa, circa 10 casi ogni 100.000 bambini sotto i cinque che non sono di origine asiatica, perché nei bambini di origine asiatica, la prevalenza aumenta a 44 casi per ogni 100.000 bambini sotto i cinque anni di età. In Europa è cinque casi per ogni 100.000 bambini sotto i cinque anni di età.
L'età media di presentazione della malattia di Kawasaki è tra tre mesi e quattro anni, con una incidenza maggiore in inverno e primavera.

Cause di malattia di Kawasaki

Finora, la causa di questa malattia è sconosciuta; Tuttavia, diverse evidenze scientifiche hanno consentito di sollevare diverse ipotesi sull'agente causale della malattia, tra i quali sono menzionati:

• Virus di Epstein-Barr.
• Parvovirus B19.
• Batteri come Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes dalla produzione di tossine.
• Lactobacillus casei.
• Coronavirus NL-63.
• Citomegalovirus.
• Mercurio.
• Esposizione a certi prodotti per la pulizia della moquette.

La fisiopatologia della malattia di Kawasaki è caratterizzata da una vasculite acuta che colpisce le arterie di medio, con una certa predilezione per le arterie coronarie, anche se può interessare anche le vene.
Ci sono quattro fasi che descrivono come si verifica il coinvolgimento cardiaco nella malattia di Kawasaki:

• Fase 1: 0 per 10 giorni. Vasculite dello strato più interno delle arterie coronarie che trasportano ossigeno e sostanze nutritive al cuore, con o senza la pericardite, miocardite, endocardite (coinvolgimento delle valvole cardiache) o sistema con cui i segnali elettrici del cuore è piombo.
• Fase 2: 11-25 giorni. Vasculite in tutti gli strati delle arterie (panvasculitis), con formazione di aneurismi (muro della dilatazione dei vasi sanguigni, patologica).
• Fase 3: 26-30 giorni. Remissione spontanea di infiammazione dei vasi.
• Fase 4: più di 40 giorni. Cicatrici e stenosi (restringimento), con fibrosi dei territori che hanno stato infiammato.

Sintomi della malattia di Kawasaki

· La maggior parte dei bambini con malattia di Kawasaki è prese dal medico da una foto di febbre prolungata. I bambini tendono ad essere più irritabile da che cosa si aspetta per il livello di presentazione di febbre. Febbre compare bruscamente, anche se possono essere presenti alcuni sintomi lievi i giorni precedenti, quali irritabilità, vomito, diarrea, diminuita assunzione, tosse, naso che cola, debolezza, dolore addominale e dolori articolari.

Fasi della malattia di Kawasaki

· L'evoluzione della malattia segue quattro fasi:

Fase acuta

· Inizia improvvisamente con febbre superiore a 39-40 ° C, che può durare diverse settimane e che non risponde agli antibiotici o antipiretici. Con il trattamento adeguato, come l'aspirina a dosi elevate o immunoglobuline endovenose (anticorpi che vengono somministrati per ridurre la risposta immunitaria del paziente), la febbre si riferirebbe in meno di 48 ore.
· Oltre alla febbre, in questa fase ci possono essere altri sintomi e segni quali irritabilità, congiuntivite bilaterale (con gli occhi rossi), arrossamento e gonfiore delle mani e dei piedi, rossore intorno all'ano, lingua rossa con comparsa di fragola dall'importanza di papille gustative, disturbi di organi interni come fegato, reni o intestino, infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite) o infiammazione della membrana che circonda il cuore (pericardite).
· Nel 75% dei casi vi è un aumento dei linfonodi del collo che sono sentiti come noduli di circa 1,5 cm di diametro. I sintomi in pelle ed i linfonodi sono molto evidenti nella fase acuta, ma possono persistere in fasi.

Fase subacuta

· È una fase che inizia quando scende la febbre e possono durare diverse settimane. I segni caratteristici di questa fase sono ridimensionamento che si verifica nella pelle intorno le dita e il notevole aumento di cellule presenti nel sangue che facilitano la coagulazione che sono chiamati piastrine.
· Inoltre, questa fase sviluppare aneurismi (come piccoli sacchetti) nelle arterie coronarie infiammate. Il rischio di morte improvvisa in questa fase è elevato, poiché essi possono formare coaguli da bloccare le arterie coronarie che portano all'infarto del miocardio. La formazione di trombi in questa fase è facilitata dalla presenza di aneurismi dell'arteria coronarica e l'esistenza di un numero elevato di piastrine, che favoriscono la coagulazione.

Fase di convalescenza

· In questa fase si stanno scomparendo tutti i sintomi della malattia, di solito fino a tre mesi sono passati dall'inizio dell'immagine. Le alterazioni viste in esami del sangue sono anche normalizzate.
· Tuttavia, anche se più piccoli aneurismi delle arterie coronarie possono scomparire, c'è un rischio che si sviluppano più grandi aneurysms. Questi aneurismi possono rompersi o trombi si possono formare all'interno. Entrambe le complicazioni causano ostruzione delle arterie coronarie e portano a un infarto miocardico.

Fase cronica

· Questa fase è importante in quei pazienti che hanno avuto complicazioni cardiache, solo come sono le complicazioni che possono durare una vita. Negli aneurismi coronarici persiste nell'età adulta e in alcuni casi potrebbe rompere con gravi conseguenze.

Diagnosi della malattia di Kawasaki

Test specifici per la diagnosi della malattia di Kawasaki non è attualmente disponibile e usi criteri basati su cui colpite oggi la maggior parte dei segni associata a questa malattia, ma il test vengono eseguiti per differenziare la patologia degli altri che hanno sintomi simili.

Criteri clinici per la diagnosi della malattia di Kawasaki

Più di cinque giorni febbre più quattro dei seguenti criteri principali cinque, senza altra causa che spiega la malattia:

• Iniezione congiuntiva bilaterale.
• Modifiche delle labbra e della cavità orale.
• Cambiamenti nelle estremità.
• Eruzione cutanea.
• Linfadenopatia cervicale.

Esami complementari

• Emocromo: aumentati globuli bianchi (leucocitosi) con forme immature (bastoni), aumento del numero delle piastrine (trombocitosi), anemia moderata.
• Velocità di tasso (ESR) di sedimentazione dell'eritrocito: accelerata.
• Aumento della proteina C - reattiva (CRP).
• Test delle urine: presenza di globuli bianchi abbondanti senza batteri (piuria sterile).
• Enzimi del fegato (GOT, GPT, GGT) alti.
• Riduzione del sodio nel sangue (iponatriemia).
• Colture microbiologiche nel sangue (sangue), della faringe (gola), liquido cerebrospinale, midollo osseo, feci (feci) e negativo di urina (urina).
• Citologia del liquido cerebrospinale: aumentare in presenza di cellule (pleiocitosi).
• Elettrocardiogramma (ECG): deve essere effettuata per osservare l'esistenza di cambiamenti nel ritmo cardiaco (aritmie), sia per escludere ischemica del miocardio (mancanza di irrigazione nel cuore), con alterazioni nella conduzione delle correnti elettriche dal cuore.
• Ecocardiogramma: deve valutare le arterie coronarie, e versamento pericardico può essere osservato (liquido intorno al cuore), miocardite, endocardite.
• Angiografia coronarica: studio dell'imaging con contrasto per angiografia valutare la presenza di aneurismi delle arterie coronarie.

Diagnosi differenziale

Questa malattia può essere confusa con altre malattie, sia infettive e non infettive, ed è importante che il clinico ha chiara la diagnosi di questa patologia per differenziarlo dal morbillo, febbre scarlatta, sindrome da shock tossico, sindrome di Stevens – Johnson, poliarterite nodosa, sindrome di Reiter, leptospirosi, adenovirus o intossicazione da farmaci, tra gli altri.

Trattamento della malattia di Kawasaki

Questi sono i punti chiave nel trattamento della malattia di Kawasaki:

• Completo riposo a letto e l'ospedale di ammissione.
• Aspirina (acido acetilsalicilico): per ridurre la febbre. L'aspirina agisce come antiaggregante piastrinica, riducendo così il rischio di formazione di trombi e agisce anche come antinfiammatorio. L'uso di aspirina è mantenuta anche quando il paziente è stata dimessa ed è in casa sua, per ultimi due o tre mesi, o quando i parametri di laboratorio torna alla normalità.
• Immunoglobuline (IVIG): anticorpi che vengono somministrati per via endovenosa in dose unica per diminuire la risposta infiammatoria del sistema immunitario contro i vasi sanguigni.
• Immunosoppressori, come i corticosteroidi e ciclosporina, sarà considerato in quei pazienti che non rispondono adeguatamente al trattamento sopra descritto.
• Malattie coronariche: qualora si verifichino, può essere necessario intervento di infarto miocardico acuto come rivascolarizzazione, l'uso di fibrinolitici con streptochinasi, angioplastica con stent terapia o addirittura la necessità di un trapianto di cuore, se il paziente cade nell'insufficienza cardiaca.

Se la fase acuta della malattia è effettivamente avviene riducendo il tasso di malattie cardiache a meno di cinque per cento.

Prognosi e le complicanze della malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è acuta e self-limited; Se è in una fase precoce la prognosi è buona, e nel giro di otto-dieci settimane la remissione può essere completa.
Ma se c'è coinvolgimento coronarico la prognosi può essere sfavorevole. Questi pazienti possono sviluppare trombosi delle arterie coronarie, aneurismi, stenosi o restringimento nelle aree post-aneurismas.
Altre complicanze cardiovascolari comprendono fibrosi del muscolo cardiaco, disfunzione delle valvole cardiache, insufficienza cardiaca, aritmia, ecc.
Regolare monitoraggio di questi pazienti dopo la fase acuta della malattia è essenziale e deve essere eseguito da un team multidisciplinare che comprende pediatri, cardiologi, radiologi, ematologi e immunologi, tra gli altri. Livello di rischio del paziente è impostato dal grado di malattia coronarica e cardiovascolare in generale

Pubblicato per scopi didattici