Cos'è il lupus? > Salute e Benessere
Lupus eritematoso sistemico è un' origine autoimmune infiammatoria cronica (anche se l'esatta causa è ancora sconosciuta). Questo
significa che ha colpito il sistema immunitario perde la capacità di
identificare i batteri, virus e altri nemici esterni che entrano in
agenzia e confonde le cellule e tessuti sani come invasori,
attivando una produzione esagerata di anticorpi che agiscono sulle
cellule del paziente (autoanticorpi), di cui ogni organo del corpo umano
potrebbe essere danneggiato.
È su una malattia che è stimata a soffrire 40 ogni 100.000 persone - solo in Spagna-40.000 persone ne soffrono, e che più spesso colpisce le donne, in modo che nel 90% dei casi si è donne dell'età riproduttiva, anche se possono anche soffrire da esso ragazzi, vecchi e bambini. Le donne di colore si soffrono tre volte più di razza bianca.
Il nome della malattia, 'lupus', è un medico che, nel XIII secolo, reso popolare questo nome, poiché le lesioni del viso che appare sui colpiti gli ricordava ai morsi da lupo (lupus in latino).
All'inizio e durante il decorso clinico, lupus può essere accompagnata da sintomi generali in forma di affaticamento, febbre, perdita di peso, perdita di appetito e malessere. Vediamo in dettaglio i più comuni sintomi di lupus :
A livello della coagulazione, a causa di alcuni anticorpi, sono frequenti eventi trombotici (formazione di trombi che possono ostruire i vasi sanguigni, producendo alterazioni vascolari).
C'è una lista con 11 manifestazioni cliniche specifiche che aiutano la diagnosi di lupus. La presenza di quattro di questi 11 manifestazioni è necessaria per stabilire la diagnosi.
Criteri diagnostici di lupus eritematoso sistemico sono come segue:
1. eritema malare: è il rossore delle guance e il ponte del naso in "ali di farfalla".
2. eruzione discoidale: lesioni circolari con bordo rossastro e generati che sono situati sul viso, cuoio capelluto, dietro le orecchie e mani.
3. fotosensibilità: eruzione cutanea causata da una reazione eccessiva alla luce solare.
4. ulcere orali: che sono solitamente indolori.
5. artrite nonerosive, cioè, infiammazione delle articolazioni, ma che non erodono l'osso. L'erosione delle ossa delle articolazioni si verifica in altre malattie come l'artrite reumatoide.
6. Sierosite: è un'infiammazione delle membrane che rivestono il polmone (pleurite) o del cuore (pericardite).
7. disturbi renali: con l'escrezione di proteine nelle urine o sostanze che indicano danni renali.
8. disordine neurologico: come convulsioni o psicosi.
9. disturbi ematologici: con anemia, leucopenia (basso di globuli bianchi) e trombocitopenia (diminuzione delle piastrine).
10. disordine immunitario: con la produzione di determinati autoanticorpi ad esempio chiamato anti-DNA, anti SM, o anticorpi antifosfolipidi.
11. anticorpi antinucleari: che è l'anticorpo che compare più frequentemente nel lupus eritematoso sistemico, in modo tale che se non compaiono esso è molto raro che i sintomi sono per un lupus. Tuttavia, sono anticorpi specifici per lupus, così può apparire anche in altre malattie e anche in persone sane.
Trattamento deve essere individualizzato per ogni paziente, a seconda del tipo e la gravità delle manifestazioni cliniche; Pertanto, prima di iniziare il trattamento, dovrebbe fare una valutazione dell'attività di malattia e degli organi colpiti.
Generalmente deve essere raccomandato evitando l'esposizione a radiazioni ultraviolette, così come farmaci e situazioni che potrebbero scatenare una nuova epidemia, come infezioni, chirurgia, contraccettivi orali, ecc.
Nel caso di lupus, vari farmaci che inibiscono alcune funzioni dei linfociti B, che sono in gran parte responsabile dei sintomi della malattia cellule bianche del sangue vengono utilizzati con successo. Recentemente ha approvato l'uso del belimumab in pazienti con un alto grado di attività di lupus. Belimumab è un anticorpo che riesce a sopprimere le cellule di B che causano danni al corpo. Inoltre sono stati osservati risultati incoraggianti con rituximab, un anticorpo progettato specificamente per una proteina sulla superficie delle cellule di B, e che riesce a ridurre l'attività della malattia.
Ci sono altri trattamenti nella ricerca come alentuzimab, epratuzimab e altri. Terapie biologiche in generale riservano ai pazienti che hanno avuto scarsa risposta con le terapie usuali o che hanno ottenuto solo una risposta parziale. Essi sono generalmente ben tollerati, ma, per sopprimere il sistema immunitario, dobbiamo controllare la possibile presenza di infezioni o tumori.
Nel corso degli ultimi 20 anni che la sopravvivenza dei pazienti di lupus è stata aumentata in modo lineare, grazie alla diagnosi precoce e trattamenti utilizzati, così sopravvivenza è attualmente superiore al 75% per i dieci anni dalla comparsa dei sintomi.
I fattori che influenzano la prognosi della malattia sono funzione del rene, la presenza di anemia e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. In modo che causa la morte di frequente sono le infezioni, insufficienza renale e lesioni neurologiche.
Ci sono molti farmaci in grado di produrre questo tipo di lupus, essendo il più frequente dell'isoniazide, clorpromazina, D-penicillamina, fenitoina, chinidina, ecc.
Questa foto è altrettanto frequente negli uomini che nelle donne e, non appena il farmaco viene rimosso.
Dovrebbe gravidanza si verificano quando la malattia è controllata e, se richiedono i corticosteroidi, Desametasone e betametasone, evitare di lunga vita e potrebbe passare al feto. Tuttavia, se non non c'è nessun coinvolgimento renale severo e la malattia è controllata, la maggior parte dei pazienti completa la gravidanza e dare alla luce bambini normali.
Questi anticorpi sono conservati per sei mesi e poi scompaiono, in tale modo che le lesioni cutanee anche cessano di esistere.
È su una malattia che è stimata a soffrire 40 ogni 100.000 persone - solo in Spagna-40.000 persone ne soffrono, e che più spesso colpisce le donne, in modo che nel 90% dei casi si è donne dell'età riproduttiva, anche se possono anche soffrire da esso ragazzi, vecchi e bambini. Le donne di colore si soffrono tre volte più di razza bianca.
Cause e fattori di rischio di lupus
Le cause di lupus e i meccanismi con cui si verifica sono sconosciuti, ma so che ci sono un certo numero di fattori che, agendo su qualcuno geneticamente predisposti, si possono sviluppare alterazioni immunitarie e i sintomi di lupus. Tra i fattori di predisposizione includono elevati livelli di estrogeni (questo spiega l'alta frequenza nelle donne), farmaci, agenti infettivi, radiazioni ultraviolette, ecc.Il nome della malattia, 'lupus', è un medico che, nel XIII secolo, reso popolare questo nome, poiché le lesioni del viso che appare sui colpiti gli ricordava ai morsi da lupo (lupus in latino).
Sintomi di lupus
Le manifestazioni cliniche del lupus sono molteplici e possono essere visualizzati tutti i tipi di sintomi a causa dell'alterazione di vari organi. La maggior parte dei pazienti hanno periodi di esacerbazione della malattia, che si alternano con periodi di remissione ed è raro che la malattia completamente.All'inizio e durante il decorso clinico, lupus può essere accompagnata da sintomi generali in forma di affaticamento, febbre, perdita di peso, perdita di appetito e malessere. Vediamo in dettaglio i più comuni sintomi di lupus :
Manifestazioni osteomuscolari
Essi sono i più comuni sintomi di lupus. Dolori articolari sono praticamente in tutti i pazienti, come pure il muscolo aspecifico dolori. È molto comune anche la comparsa di artrite (infiammazione delle articolazioni, che tende a cambiare posizione). Possiamo vedere debolezza, infiammazioni muscolari, aumento dell'elasticità dei tendini, così come le dislocazioni, deformità e giunto.Manifestazioni cutanee
Essi sono i prossimi in frequenza dopo il muscolo-scheletrico, nell'80% dei pazienti la malattia in un momento. Attualmente il coinvolgimento della cute è diviso in tre diverse forme di presentazione:- Lesioni acute: la manifestazione più caratteristica è un arrossamento delle guance e il ponte del naso, dando luogo a un'apparizione in ali di farfalla. Questi tipi di infortuni si verificano nel 50% dei pazienti con lupus e di solito si verificano dopo l'esposizione al sole e in concomitanza con focolai della malattia. Quando lesioni ad essi raramente cicatrici in avanti.
- Lesioni subacute: sono lesioni rossastre, alto, anulare e scale, che sono distribuite in zone esposte al sole come collo, scollatura, dorso delle braccia e delle spalle. Appaiono nel 10% dei pazienti con lupus e guariscono senza cicatrici in seguito.
- Lesioni croniche: anche chiamato lupus discoide; Appare nel 20% dei pazienti con lupus. Sono lesioni circolari con bordo rossastro e sollevata che si trovano sul viso, cuoio capelluto, dietro le orecchie e mani. Quando guariscono lasciano una cicatrice permanente, e se interessano il cuoio capelluto sviluppare alopecia nella zona della lesione.
Manifestazioni renali
La dispersione a livello renale causando lupus è la nefrite. Compare nel 50% dei pazienti ed è solitamente la più grave di tutti, manifestazione poiché è che determina la prognosi di questi pazienti. È solitamente asintomatico, quindi dovrebbe essere generale delle urine in pazienti con lupus test per diagnosticarlo, non appena appare.Manifestazioni neurologiche
Si verificano nel 50-60% dei casi, e possono essere molto varie. I più frequenti sono disturbi cognitivi, soprattutto la memoria e il ragionamento problemi. Ci possono essere anche mal di testa, convulsioni e addirittura psicosi.Manifestazioni cardio-polmonare
La manifestazione polmonare più frequente è la pleurite o infiammazione della pleura (rivestimento intorno ai polmoni) e può produrre effusione pleurica. Analogamente, la più comune manifestazione cardiaca è pericardite, o infiammazione del pericardio (il tessuto che circonda il cuore), anche se ci possono essere anche anomalie nelle valvole cardiache, cuore guasto, ecc.Manifestazioni ematologiche
La manifestazione più frequente di questo gruppo è l'anemia, che si verifica nel 70% dei pazienti. Ci possono essere anche una diminuzione dei linfociti e delle piastrine, ma tende ad essere lievi e non solo un impatto.A livello della coagulazione, a causa di alcuni anticorpi, sono frequenti eventi trombotici (formazione di trombi che possono ostruire i vasi sanguigni, producendo alterazioni vascolari).
Altre manifestazioni
Manifestazioni gastrointestinali non specificate quali nausea, vomito, diarrea, o addirittura acuta pancreatite o ascite (presenza di liquido nella cavità addominale, che produce un aumento del diametro dell'addome) possono avere. Anche manifestazioni come congiuntiviti e, in alcuni casi, ci può essere aumento delle dimensioni della milza, linfonodi, aumentata di dimensioni in maniera generalizzata, alterazioni nella funzione della tiroide, ecc.Diagnosi di lupus
La diagnosi di lupus è basata sulla presenza di segni clinici sopra elencati. Alcuni dati di laboratorio possono aiutare nella diagnosi, come l'anemia o la presenza di autoanticorpi. Ci sono molti tipi e possono anche essere presenti nelle persone sane, così la presenza di questi autoanticorpi hanno accompagnato da raggiungere la diagnosi clinica.C'è una lista con 11 manifestazioni cliniche specifiche che aiutano la diagnosi di lupus. La presenza di quattro di questi 11 manifestazioni è necessaria per stabilire la diagnosi.
Criteri diagnostici di lupus eritematoso sistemico sono come segue:
1. eritema malare: è il rossore delle guance e il ponte del naso in "ali di farfalla".
2. eruzione discoidale: lesioni circolari con bordo rossastro e generati che sono situati sul viso, cuoio capelluto, dietro le orecchie e mani.
3. fotosensibilità: eruzione cutanea causata da una reazione eccessiva alla luce solare.
4. ulcere orali: che sono solitamente indolori.
5. artrite nonerosive, cioè, infiammazione delle articolazioni, ma che non erodono l'osso. L'erosione delle ossa delle articolazioni si verifica in altre malattie come l'artrite reumatoide.
6. Sierosite: è un'infiammazione delle membrane che rivestono il polmone (pleurite) o del cuore (pericardite).
7. disturbi renali: con l'escrezione di proteine nelle urine o sostanze che indicano danni renali.
8. disordine neurologico: come convulsioni o psicosi.
9. disturbi ematologici: con anemia, leucopenia (basso di globuli bianchi) e trombocitopenia (diminuzione delle piastrine).
10. disordine immunitario: con la produzione di determinati autoanticorpi ad esempio chiamato anti-DNA, anti SM, o anticorpi antifosfolipidi.
11. anticorpi antinucleari: che è l'anticorpo che compare più frequentemente nel lupus eritematoso sistemico, in modo tale che se non compaiono esso è molto raro che i sintomi sono per un lupus. Tuttavia, sono anticorpi specifici per lupus, così può apparire anche in altre malattie e anche in persone sane.
Trattamento di lupus
Attualmente esistono farmaci con capacità di curare il lupus, affinché il trattamento consisterà di ridurre le crisi acute e dei loro sintomi.Trattamento deve essere individualizzato per ogni paziente, a seconda del tipo e la gravità delle manifestazioni cliniche; Pertanto, prima di iniziare il trattamento, dovrebbe fare una valutazione dell'attività di malattia e degli organi colpiti.
Generalmente deve essere raccomandato evitando l'esposizione a radiazioni ultraviolette, così come farmaci e situazioni che potrebbero scatenare una nuova epidemia, come infezioni, chirurgia, contraccettivi orali, ecc.
Manifestazioni delicate
Nel trattamento del minore quali artrite, mal di testa, giunto e muscolari, febbre o stanchezza, farmaci anti-infiammatori non-(FANS) sono utili. Se queste non sono efficaci, hanno usato i corticosteroidi a basse dosi. Idrossiclorochina, che è anche utile per l'artrite e la stanchezza è indicato per le manifestazioni cutanee. I corticosteroidi topici (applicati sotto forma di pomata) sono utili nelle lesioni cutanee.Gravi manifestazioni
In caso di disturbi neurologici, renali, l'anemia e altre manifestazioni gravi, è necessario l'uso di corticosteroidi ad alte dosi. In molte occasioni, è necessario aggiungere il corticosteroide immunosoppressori come ciclofosfamide e ciclosporina.Novità nel trattamento del lupus
Negli ultimi anni nuove terapie progettate per trattare le malattie autoimmuni sono state sviluppate con successo. Sono il trattamento mirato specificamente contro qualsiasi parte del sistema immunitario e riescono ad inibire la sua funzione, che porta ad un sollievo dei sintomi. Si chiamano terapie biologiche o terapie mirate.Nel caso di lupus, vari farmaci che inibiscono alcune funzioni dei linfociti B, che sono in gran parte responsabile dei sintomi della malattia cellule bianche del sangue vengono utilizzati con successo. Recentemente ha approvato l'uso del belimumab in pazienti con un alto grado di attività di lupus. Belimumab è un anticorpo che riesce a sopprimere le cellule di B che causano danni al corpo. Inoltre sono stati osservati risultati incoraggianti con rituximab, un anticorpo progettato specificamente per una proteina sulla superficie delle cellule di B, e che riesce a ridurre l'attività della malattia.
Ci sono altri trattamenti nella ricerca come alentuzimab, epratuzimab e altri. Terapie biologiche in generale riservano ai pazienti che hanno avuto scarsa risposta con le terapie usuali o che hanno ottenuto solo una risposta parziale. Essi sono generalmente ben tollerati, ma, per sopprimere il sistema immunitario, dobbiamo controllare la possibile presenza di infezioni o tumori.
Prognosi di lupus
Lupus è una malattia cronica del corso variabile dove ci sono dalle forme che cambiano solo la sopravvivenza (meno forme aggressive), alle forme che si sviluppano rapidamente e mettere in pericolo la vita del paziente. Il più frequente è presentato con un decorso intermittente, con esacerbazioni e remissioni. Talvolta è difficile determinare se il paziente ha una riattivazione della malattia, malattia di sobreañadida o una complicazione del trattamento.Nel corso degli ultimi 20 anni che la sopravvivenza dei pazienti di lupus è stata aumentata in modo lineare, grazie alla diagnosi precoce e trattamenti utilizzati, così sopravvivenza è attualmente superiore al 75% per i dieci anni dalla comparsa dei sintomi.
I fattori che influenzano la prognosi della malattia sono funzione del rene, la presenza di anemia e il coinvolgimento del sistema nervoso centrale. In modo che causa la morte di frequente sono le infezioni, insufficienza renale e lesioni neurologiche.
Casi particolari di lupus
Farmaco indotta Lupus (seudolupus)
È una molto simile al quadro clinico di lupus, ma che è indotta da farmaci. Le manifestazioni cliniche sono principalmente di predominanza di disturbi generali, dolori articolari, artrite, ma raramente producono coinvolgimento renale o neurologico. Livello immunitario anche sono molto simili, poiché gli autoanticorpi si trovano anche solo tipi variano leggermente in relazione alla di lupus eritematoso sistemico.Ci sono molti farmaci in grado di produrre questo tipo di lupus, essendo il più frequente dell'isoniazide, clorpromazina, D-penicillamina, fenitoina, chinidina, ecc.
Questa foto è altrettanto frequente negli uomini che nelle donne e, non appena il farmaco viene rimosso.
Lupus e gravidanza
La fertilità è normale in pazienti con lupus, ma sono aumentati gli aborti spontanei, morte fetale e prematurità, particolarmente in pazienti portatori di un particolare tipo di anticorpo (anticoagulante).Dovrebbe gravidanza si verificano quando la malattia è controllata e, se richiedono i corticosteroidi, Desametasone e betametasone, evitare di lunga vita e potrebbe passare al feto. Tuttavia, se non non c'è nessun coinvolgimento renale severo e la malattia è controllata, la maggior parte dei pazienti completa la gravidanza e dare alla luce bambini normali.
Lupus neonatale
Colpisce una piccola percentuale dei bambini nati da madri che hanno certi anticorpi che passato al feto e causa sintomi. Le manifestazioni sono costituiti l'aspetto della pelle, lesioni simili a lesioni sub-acuta, nelle zone esposte al sole da due mesi di vita, cuore (blocco di conduzione cardiaca permanente) e disturbi ematologici.Questi anticorpi sono conservati per sei mesi e poi scompaiono, in tale modo che le lesioni cutanee anche cessano di esistere.
Pubblicato per scopi didattici