PTI (Trombocitopenia Immune Primaria) > Salute e Benessere.

Esso primaria trompocitopenia immune (PTI) è una malattia di origine autoimmune, in cui c'è un basso numero di piastrine (che è conosciuto come piastrinopenia o trombocitopenia) a causa della distruzione aumentata della piastrina e, in misura minore, per un difetto nella sua produzione. Diciamo che ha un'origine auntoinmune perché è proprio sistema immune del paziente che produce anticorpi che distruggono le piastrine nel sangue e prevenire la produzione nel midollo osseo. Avendo un basso numero di piastrine, i pazienti hanno maggiori rischi di emorragie e sanguinamento possibile. Può interessare sia ai bambini da adulto di persone.
Attualmente il termine porpora trombocitopenica idiopatica o immune è in disuso chiamata è trombocitopenia immune primaria (PTI in spagnolo) e ITP in inglese o secondaria.
Non sono disponibili dati sulla prevalenza o incidenza di esatta di ITP in Spagna, anche se alcuni esperti stimano che 5.000 casi esso rotondo. Altre parti del mondo, come gli Stati Uniti, stima che l'incidenza di ITP in adulti round sei casi per 100.000 abitanti, mentre nel Regno Unito la prevalenza negli adulti ammonta a 1,6 per 100.000. Ciò che è chiaro è che l'incidenza di questa malattia è in aumento negli ultimi anni.

Cause di trombocitopenia immune primaria (ITP)

Li pazienti con PTI creare autoanticorpi che van diretto sulla membrana di loro piastrine e di loro megacariociti (precursori cellule di loro piastrine presenti nell'osso del midollo), da che cosa è produce una distruzione delle loro piastrine arrivare alla milza e una diminuzione della produzione di piastrine a livello midollare.
In esso la maggior parte di loro casi, la causa che trigger la produzione di autoanticorpi contro le piastrine è sconosciuta, soprattutto nella loro adulti. Tuttavia, in quei bambini, in molte occasioni, il PTI si produce dopo infezioni virali o vaccinazioni in cui è usato virus vivono attenuato.
Ci sono altri trombocitopenia autoimmune cosiddetto secondario in cui la causa è conosciuta, ad esempio, associati a malattie autoimmuni, variabile comune immunodeficienza, gravidanza, infezione da virus dell'epatite C o di infezione da HIV. Inoltre è spesso la trombocitopenia autoimmune secondaria a farmaci.

Sintomi del PTI

E il modo in cui è presenta PTI, come bene come loro segni caratteristici e sviluppo clinico della malattia sono molto variabile, ciò che complica molto la diagnosi, la scelta del trattamento giusto e il monitoraggio di questi pazienti, che vengono chiaramente influenzato la qualità della tua vita.
Quelli affetti da trombocitopenia immune primaria può non presentare sintomi o possono avere manifestazioni emorragiche di diversa gravità, ciò dipende principalmente della sua figura di piastrine.
Caratteristica è la presenza di petecchie, che sono piccole eruzioni sulla pelle o nelle membrane mucose, come ad esempio macchie rosso-violaceo, causate dall'output delle cellule rosse del sangue attraverso la parete dei vasi sanguigni. Le petecchie non scompaiono né è sbiancato per l'impacco li. Questa caratteristica li distingue da altre lesioni cutanee papular che possono essere simili (ad esempio quelle causate da punture di insetti, allergie, infezioni...) che dovere è un semplice vasodilatazione sono sbiancato comprimendo con le dita.
Quando le petecchie sono superiore a 3 mm sono chiamati viola, da cui deriva il nome di questa malattia. Le lesioni purpuriche maggiore di 1-2 cm viene chiamata ecchimosi, che sono ciò che sono conosciuto popolarmente come lividi o contusioni.
Le petecchie, porpora o ecchimosi compaiono con più prevalente nel terzo inferiore della gamba, per essere parte del corpo dove i vasi sanguigni sono sotto una pressione maggiore. Possono comparire anche dopo piccole ferite.
Inoltre, può avere sanguinamento da mucose, come sanguinamento dal naso (epistassi), sanguinamento di gengive o sanguinamento vaginale. Del modo più raro è produrre sanguinamento più gravi come il gastrointestinale, giunto o il cervello.

Diagnosi del PTI

Lui la diagnosi di PTI primario è definisce di presentano trombocitopenia (< 100.000 piastrine / µ l di sangue) in assenza di altre cause associate. Non esiste alcun test specifico per la diagnosi, pertanto, sono volontà che hanno get ad esso dopo avere escluso altre cause di trombocitopenia, come infezioni (epatite C, HIV...), uso di farmaci, altre malattie autoimmuni, ecc. Per questo motivo, la storia clinica insieme a loro i parametri di laboratorio sono fondamentali per fare la diagnosi di PTI.
Le figure nel sangue di globuli rossi (eritrociti) e dei globuli bianchi (leucociti) tendono ad essere normale. Se si osserva il sangue al microscopio, test che si chiama striscio di sangue periferico, è vedere le piastrine più grandi del normale, ma in un numero ridotto. Quegli studi che hanno valutato la coagulazione del sangue spesso non mostrano anomalie.
In occasioni si esegue una biopsia dell'osso del midollo, che è l'organo dove si produce il sangue, per scartare altre malattie che potrebbero spiegare la discesa delle piastrine. Solitamente è fatto nel caso di presentazione atipica di PTI, come in persone di età superiore ai 40 anni, quando ci sono associate alterazioni dei globuli bianchi o rossi, o quando c'è una buona risposta al trattamento.
Inoltre può ricerca la presenza di antipiastrinica di anticorpi nel sangue. Questo test non è molto sensibile (può essere negativo in molti casi di PTI), ma è molto specifico (se è positivo, di solito indicano che sono prima un PTI).

Trattamento del PTI

La gestione terapeutica di ITP deve tener conto non solo del numero delle piastrine, ma anche le manifestazioni emorragiche e associate a malattie del paziente.
Trattamento della PTI si propone di ottenere un numero adeguato piastrinica (generalmente > 30.000 piastrine / µ. l) per evitare sbavature con il minor numero di effetti collaterali dei farmaci utilizzati. Il rischio di sanguinamento deve essere individualizzato secondo le patologie associate, età del paziente (vi è aumentato rischio di sanguinamento in bambini e anziani) o in quelli che devono subire interventi di chirurgia maggiore, quindi il numero delle piastrine che vogliamo raggiungere con il trattamento può variare secondo le circostanze.
D'altra parte, il trattamento è inutile in molti pazienti che hanno PTI. Ad esempio, in generale, quelli affetti da trombocitopenia lieve che non hanno manifestazioni emorragiche o malattie gravi non associato è dovrebbe trattare. Tuttavia, ci sono determinate situazioni in cui questi pazienti dovrebbero ricevere un trattamento, come sono gli interventi chirurgici importanti o la gravidanza.

Qual è il trattamento di ITP

Il trattamento della trombocitopenia immune primaria è costituito da:

Corticoidi

Attualmente raccomandato la somministrazione di prednisone a dosi di 1 mg per chilo di peso e giorno per 21 giorni, poi si scende la dose gradualmente. Ci sono diversi modelli di trattamento con un altro tipo di corticosteroidi come il desametasone o il metilprednisolone. Intorno a un 80% dei pazienti rispondono loro steroidi. Li effetti lato li corticoidi utilizzati a lungo termine sono, ad esempio, il diabete mellito, le cascate, l'aumento di peso, il sangue di ipertensione o l'osteoporosi.

Gamma globuline

La gamma endovenosa globuline è possibile utilizzare, associata o non ai corticosteroidi, se si richiede un aumento veloce (casi urgenti) della figura di piastrine. Globuline sono gli anticorpi che inibiscono gli anticorpi dannosi che il corpo sta producendo e che stanno causando la distruzione delle piastrine. Oltre l'80% dei casi rispondono positivamente, ma il suo effetto è transitorio.

Splenectomia (rimozione della milza)

In caso di fail per il trattamento di corticoidi, bene perché è stato più recidive della malattia o perché i malati non rispondono, il passo successivo è iniziare un trattamento di seconda linea. La splenectomia è considerata un'opzione di seconda linea, anche se ci sono altre opzioni con farmaci che sono spiegati nei loro punti successivi. Per indicare una splenectomia c'è quel punteggio, principalmente, l'età del paziente (nei bambini non è solito eseguire), il suo stile di vita, il tempo trascorso dalla diagnosi (è consigliabile aspettare tra 6-12 mesi a causa della loro cure spontanee), la figura di piastrine che ha il paziente, loro manifestazioni emorragiche e loro preferenze terapeutiche. Tra il 75-85% dei pazienti raggiunge una risposta veloce dopo l'intervento, essendo in due terzi delle risposte di casi loro durata. La mortalità della splenectomia è di 0, 1-2%. Il rischio di sepsi batterica postesplenectomia è dell'1%, di che cosa si raccomanda la vaccinazione contro il meningococco, pneumococco ed Haemophilus influenzae B prima dell'intervento.

Agonisti del recettore del thrombopoietin

(romiplostim ed eltrombopag)

Questi farmaci sono stati recentemente approvati per i pazienti che non hanno risposto alla splenectomia o chi non può fare di controindicazione o impossibilità della chirurgia. Questi farmaci hanno avuto un grande sviluppo scientifico nell'ambito di sperimentazioni cliniche con l'uomo e il suo meccanismo d'azione è completamente diverso il di classico loro farmaci del PTI, dall'aumento delle piastrine la produzione stimolando il ricevitore di trombopoietina (TPO) senza modificare il sistema immunitario di risposta del paziente. Presentare le vie di somministrazione differenti: eltrombopag viene somministrato per via orale e il romiplostin di via sottocutanea. Essi hanno un'efficienza di circa l'80% ed essi devono essere somministrati cronicamente. Risposte massime raggiunse con entrambi i farmaci sono molto veloci, circa due settimane e sono durevoli. Descritto più spesso dopo i loro effetti collaterali sono lievi, quali mal di testa, anche se ci sono altri meno frequenti che il medico deve controllare.

Altri farmaci

Per i pazienti con PTI refrattaria a splenectomia e a quegli agenti trombopoyeticos, le opzioni terapeutiche sono molteplici, ma il tasso di risposta e la sua durata è molto variabile. Non esistono studi controllati che hanno valutato o rispetto la loro efficacia. Loro trattamenti considerati in questi casi sono: agenti immunosoppressivi / immunomodulatori (azatioprina, ciclosporina, danazolo, Dapsone, Micofenolato), rituximab (anticorpo monoclonale che inibisce il tipo di globulo bianco che li produce anticorpi dannosi per il paziente), la chemioterapia da sola o in combinazione, o trapianto di genitori emopoietiche.

Trasfusion delle piastrine

Viene eseguita solo se c'è un'emorragia con irrigazione vitale, perché le loro piastrine vengono distrutti rapidamente e il suo effetto benefico è molto breve.

Consigli per i pazienti con PTI

Oltre ai trattamenti, ci sono alcuni suggerimenti che dovrebbero seguirli pazienti con PTI:

• Li dovrebbe evitare attività che li esposti al trauma, come per esempio quelli sport con contatto fisico.
• Astenersi è di prendere l'aspirina e altri antinfiammatori, che possono interessare la funzione della piastrina.
• Non hanno di ricevere farmaci intramuscolari, come c'è l'irrigazione di ammaccatura all'interno del muscolo.
• Deve essere valutato e seguito da un ematologo del medico.

Pubblicato per scopi didattici